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क्लिनिकल पीडियाट्रिक्स 2018: दो वर्ष से कम आयु के बाल रोग संबंधी दुर्दम्य मिर्गी रोगियों में क्लोबज़म की प्रभावकारिता और सुरक्षा - एर्सिडा बुरानिकी - हार्वर्ड मेडिकल स्कूल

एर्सिडा बुरानीकी

तर्क: दो वर्ष से कम आयु के बच्चों की एक बड़ी आबादी में दुर्दम्य मिर्गी में क्लोबज़म की प्रभावकारिता और सुरक्षा के साथ हमारे अनुभव का वर्णन करना।

विधियाँ: हमने अक्टूबर 2011 से दिसंबर 2016 तक बोस्टन चिल्ड्रेंस हॉस्पिटल में 0 से 2 वर्ष की आयु के सभी रोगियों की पूर्वव्यापी समीक्षा की। हमने उन रोगियों को शामिल किया, जिनका दुर्दम्य मिर्गी के लिए क्लोबज़म से इलाज किया गया था, और जिन्हें क्लोबज़म शुरू करने के कम से कम एक महीने बाद अनुवर्ती यात्रा करनी पड़ी थी। क्लोबज़म की प्रतिक्रिया को बेसलाइन की तुलना में अंतिम अनुवर्ती यात्रा के समय दौरे की आवृत्ति में >50% की कमी के रूप में वर्णित किया गया था।

मिर्गी के लिए प्रचलित उपचार में न्यूनतम शक्तिशाली खुराक पर एक ही एंटी-एपिलेप्टिक दवा का उपयोग शामिल है, जो कि सबसे अधिक सहन की जाने वाली खुराक तक है। हालाँकि, कई प्रकार के दौरे जो एक मरीज को भी हो सकते हैं, एक एजेंट के साथ उपचार को बेकार कर देते हैं, इसलिए अक्सर समग्र उपचार की आवश्यकता होती है। ब्रेकथ्रू दौरे अक्सर पीड़ितों द्वारा अनुभव किए जाते हैं; इसके बाद उनके जीवनकाल के दौरान उनकी औषधीय दवाओं के शासन में निरंतर समायोजन किए जाने की आवश्यकता होती है, दोनों खुराक और उपयोग किए जाने वाले विपणक की संख्या के संदर्भ में।

इसके बहुत कम शामक प्रभाव और अन्य विक्रेताओं की तुलना में इसकी बहुत ही समान प्रभावशीलता के कारण, CLB को अक्सर एक ऐड-ऑन एजेंट के रूप में चुना जा सकता है, जब पॉलीथेरेपी की आवश्यकता होती है, विशेष रूप से असहनीय मिर्गी के मामले में। कई शोधों से पता चला है कि CLB कुछ विशिष्ट प्रकार की मिर्गी, सबसे महत्वपूर्ण रूप से लेनोक्स-गैस्टॉट सिंड्रोम (LGS) के लिए एक प्रभावी सहायक एंटी-एपिलेप्टिक दवा (AED) है। इनमें पूर्वव्यापी शोध और अधिक महत्वपूर्ण रूप से यादृच्छिक डबल-ब्लाइंड अध्ययन दोनों शामिल हैं।

एक यादृच्छिक, डबल-ब्लाइंड, खुराक-रेंजिंग परीक्षण ने एलजीएस के रोगियों में ड्रॉप सीजर के लिए सहायक उपचार के रूप में सीएलबी की सुरक्षा और प्रभावकारिता का मूल्यांकन किया। एलजीएस एक मिर्गी संबंधी एन्सेफैलोपैथी है जो कई प्रकार के सीजर और विकासात्मक देरी के माध्यम से विशेषता है। एक विशिष्ट त्रय की उपस्थिति ने नियमित एलजीएस का वर्णन किया: टॉनिक अक्षीय, एटोनिक, और/या असामान्य अनुपस्थिति सीजर; 1.5-2.5 हर्ट्ज के फैले हुए धीमे स्पाइक-वेव नमूने के फटने के साथ इलेक्ट्रोएन्सेफेलोग्राफी (ईईजी) असामान्यताएं; और बौद्धिक विकास में कमी। एलजीएस के रोगियों में एटोनिक या ड्रॉप सीजर आम हैं और गिरने से जुड़ी अधिकतम दुर्घटनाओं के लिए उत्तरदायी हैं। एलजीएस में सीजर अधिकतम एईडी के लिए प्रतिरोधी होते हैं, इसलिए संयोजन उपचार की आवश्यकता होती है।

2009 के कोक्रेन समीक्षा में LGS के नैदानिक ​​अनुसंधान की पहचान की गई थी और इलेक्ट्रॉनिक डेटाबेस खोज और LGS के लिए सहायक उपचार के रूप में CLB, फ़ेलबामेट, लैमोट्रीजीन, टोपिरामेट और रुफिनामाइड की सापेक्ष प्रभावकारिता की अप्रत्यक्ष तुलना की सहायता से पूरा किया गया। ये अप्रत्यक्ष तुलनाएँ प्रत्येक परीक्षण से प्राथमिक प्रभावकारिता समापन बिंदु को कोहेन के डी प्रभाव आकार में परिवर्तित करके की गई हैं। परिणामों ने यह भी दिखाया है कि उच्च-खुराक CLB (1.0 मिलीग्राम/किग्रा/दिन) प्लेसबो के मुकाबले एकमात्र बन गया, जबकि मध्यम-खुराक CLB (0.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन) और रुफिनामाइड के मध्यम परिणाम थे। फ़ेलबामेट, लैमोट्रीजीन और टोपिरामेट के प्रभाव आकार कम थे। कुल बरामदगी और टॉनिक-एटोनिक बरामदगी (ड्रॉप अटैक) की संख्या की तुलना एक गोल-गोल तरीके से की गई थी और दोनों तुलनाओं ने साबित किया कि मध्यम और अत्यधिक-खुराक CLB को विपरीत सहायक LGS उपचार विकल्पों में आगे बढ़ाया जाता है। मिर्गी के उपचार में एंटी-एपिलेप्टिक दवा का प्रिस्क्रिप्शन एक समस्या बन सकता है। चिकित्सकों को अक्सर उपलब्ध सबसे सस्ती गोलियाँ लिखने की सलाह दी जाती है और यह मिर्गी के नियंत्रण के लिए अक्सर अनुपयुक्त होता है। 2003 में किए गए एक अध्ययन से पता चलता है कि समान दवा के विभिन्न रूपों के बीच थोड़ा सा भी अंतर उस प्रभावित व्यक्ति के लिए बहुत जटिल हो सकता है जो उन्हें बदल रहा है। क्रॉफोर्ड एट अल. सुझाव देते हैं कि इन समस्याओं में अतिरिक्त दुष्प्रभाव या दौरे की आवृत्ति शामिल है। हालाँकि, लोगो द्वारा CLB निर्धारित करने की आवश्यकता अन्य AED पर उपलब्ध प्रमाणों पर आधारित एक परिकल्पना है।

परिणाम: एक सौ पचास रोगियों को क्लोबज़म दिया गया, जिनमें से 116 [औसत आयु 12 महीने, IQR (p25-p75) 8-16 महीने] में क्लोबज़म शुरू करने के बाद पूर्ण अनुवर्ती आँकड़े ≥1 महीने थे। औसत अनुवर्ती आयु 14 महीने [IQR (p25-p75) 9-18 महीने] में बदल गई। क्लोबज़म शुरू करने के समय, 31/116 (27%) रोगी एक एंटीपीलेप्टिक दवा (AED) पर थे, 52/116 (45%) रोगी AED पर थे, और 26/116 (22%) रोगी 3 या उससे अधिक AED पर थे। 7/116 (6%) रोगियों ने क्लोबज़म मोनोथेरेपी प्राप्त की। कुल प्रतिक्रिया दर 33% (38/116) में बदल गई, जिसमें औसत जब्ती में 75% की कमी आई। 18 (सोलह%) रोगियों में दौरे की आवृत्ति में ≤50% की कमी देखी गई, 14 (12%) में कोई बदलाव नहीं हुआ और 16 (14%) में दौरे की आवृत्ति में वृद्धि देखी गई। 30 (26%) रोगियों में दौरे की आवृत्ति कम हो गई। 8 (7%) रोगियों ने क्लोबज़म लेना बंद कर दिया।

निष्कर्ष: क्लोबज़म अच्छी तरह से सहन किया जाता है और दुर्दम्य मिर्गी से पीड़ित 15 वर्ष से कम आयु के बाल रोगियों में दौरे की आवृत्ति को कम करने में प्रभावी है।