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बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजी 2015: हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय की मरम्मत - डेनिएला पोली - सेंट्रो कार्डियोलॉजिक पेडियाट्रिको डेल मेडिटेरेनियो

डेनिएला पोली

उद्देश्य: हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम (HLHS) हृदय और बड़ी नसों की खामियों का एक समूह है। एक बच्चा इस स्थिति (अंतर्निहित हृदय अपूर्णता) के साथ पैदा होता है। यह तब होता है जब गर्भावस्था के शुरुआती दो महीनों के दौरान हृदय का कुछ हिस्सा वैसा नहीं बनता जैसा उसे बनना चाहिए। HLHS में, हृदय के बाएं आधे हिस्से का एक बड़ा हिस्सा छोटा, अपरिपक्व या दोनों होता है। हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट डिसऑर्डर वाले रोगियों के उपचार के लिए मिश्रित दृष्टिकोण में आमतौर पर फीमरल क्रॉच के माध्यम से रक्त वाहिका नली में स्टेंट की ट्रांसकैथेटर व्यवस्था और मध्य स्टर्नोटॉमी के माध्यम से शाखा न्यूमोनिक पाठ्यक्रमों पर समूहों की सावधानीपूर्वक स्थिति के लिए दोहरी पद्धति शामिल होती है। हम हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट डिसऑर्डर से प्रभावित नवजात शिशुओं के लिए एक प्रारंभिक एकल चरण तकनीक के अपने परिणाम प्रस्तुत करते हैं। बाएं हृदय-महाधमनी परिसर की बुनियादी खामियों में बहुत अधिक उतार-चढ़ाव होता है जो सभी हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट स्थिति के अंतर्गत आते हैं। लेखन में इस शब्द का इस्तेमाल ज्यादातर महाधमनी अविवरता या स्टेनोसिस, माइट्रल अविवरता या स्टेनोसिस, या दोनों के लिए किया जाता है, जिसमें बाएं वेंट्रिकल का गंभीर रूप से अविकसित होना शामिल है, जो कि आधारभूत पाठ्यक्रम का समर्थन करने के लिए अपर्याप्त है। हमने जन्मजात वाल्वुलर स्टेनोसिस के बिना हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय की स्थिति वाले रोगियों के एक उपसमूह की पहचान की है और इस उपसमूह को दर्शाने के लिए हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय परिसर (HLHC) शब्द का उपयोग किया है। हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय परिसर में माइट्रल वाल्व (एमवी), बाएं वेंट्रिकल, बाएं वेंट्रिकुलर सर्ज ट्रैक्ट (LVOT) और महाधमनी वाल्व (AV) सहित बाएं हृदय-महाधमनी परिसर की विभिन्न हाइपोप्लास्टिक संरचनाएं शामिल हैं।

Methods: From October 2011 to September 2014 at Centro Cardiologico Pediatrico del Mediterraneo-OPBG-Taormina, 41 continuous patients experienced an early single stage crossover approach technique for determination of HLHS (23 HLHS, 12 HLHS like, 6 HLHS complex). In 31 cases pre-birth finding was accessible and conveyance was endeavored in our emergency clinic with ICU back up. Every one of them got consistent prostaglandins imbuement, 17 of them required intubation or inotropic support before methodology. All patients were moved to Hybrid Cat Lab, checked by outspread course, focal vein catheter, right hand and right foot beat oxymetry and NIRS. After middle sternotomy, the left and right aspiratory were united by goretex 3 or 3.5 (as indicated by the heaviness of the patients and size of the pneumonic branches) and afterward the stent was conveyed in the blood vessel pipe by means of a 7 French catheter situated in the principle pneumonic conduit.

Results: All of them were treated during the initial 24 hours after birth; middle weight was 3.07 Kg (extend 1.5 kg to 4.5 Kg). For stenting blood vessel ductus we utilized pre-mounted stents in measurement from 7 to 10 and length from 12 to 19 mm Genesis in 5 cases pneumonic courses banding was performed by 3 mm custom goretex tube, while 3 patients 3.5 mm was utilized. All patients made due to the strategy. Mean medical clinic stay length was 19 days (go from 6 to 70 days), mean ICU remain was 11 days (run from 2 to 70 days). Procedural entanglements happened in four patients and in one patient was deffered sternal conclusion. At the middle follow up of 90 days, all patients are as yet alive on clinical treatment. Interstage period was portrayed by careful atrial septal imperfection development in four cases and atrial septal stent was situated in seven cases and inflatable dilatation was acted in three casas. Ductal stenting was not acted in two cases because of extreme breadth of the ductus. In eight cases was performed swell dilatation of ductal stent and in three cases restenting. Fourteen patients experienced fruitful exhaustive stage 2 method and eleven patients experienced biventricular fix.

निष्कर्ष: जहाँ तक हम जानते हैं, HLHS के विभिन्न प्रकारों के लिए एकल चरण संकर दृष्टिकोण, कम गंभीरता दर के साथ, स्वास्थ्य और व्यवहार्यता दर्शाता है। HLHS वाले मरीज़ अंतर-चरणीय अवसाद और मृत्यु दर के जोखिम में हैं, विशेष रूप से आधा-अधूरा तकनीक के बाद पहले और दूसरे चरण के बीच। आलिंद सेप्टल विकृति, दाएं वेंट्रिकुलर सिस्टोलिक क्षमता, ट्राइकसपिड स्पूइंग, समीपस्थ या दूरस्थ रक्त वाहिका पाइप में अवरोध, महाधमनी वक्र की बढ़ी हुई या स्थानीय प्रतिगामी बाधा के माप के संबंध में संभावित महत्वपूर्ण शारीरिक समस्याओं को पहचानने के लिए एक गहन अंतर-चरणीय अनुवर्ती अनिवार्य है। संस्थागत कार्यक्रम के अनुसार एक अनुभवी समूह द्वारा समर्पित कैथ लैब में रणनीतियों को क्रियान्वित किया जाना चाहिए।