अग्न्याशय का जर्नल खुला एक्सेस

पुटीय तंतुशोथ

सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) एक ऑटोसोमल रिसेसिव आनुवंशिक विकार है जो फेफड़े, अग्न्याशय, यकृत और आंत को प्रभावित करता है। इसकी मुख्य विशेषता उपकला में क्लोराइड और सोडियम का बाधित परिवहन है, जिससे गाढ़ा, चिपचिपा स्राव होता है। इसे म्यूकोविसिडोसिस के नाम से भी जाना जाता है। असामान्य श्वास सबसे गंभीर लक्षण है जो बार-बार फेफड़ों में संक्रमण के कारण होता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस प्रोटीन सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन कंडक्टर रेगुलेटर (सीएफटीआर) के लिए जीन में फ्रेमशिफ्ट उत्परिवर्तन के कारण होता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस नाम इसलिए दिया गया क्योंकि अग्न्याशय में एक सिस्ट बन जाती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस के कारण होने वाला गाढ़ा बलगम स्राव अग्न्याशय के पाचन और अंतःस्रावी एंजाइमों के मार्ग को अवरुद्ध कर देता है, जिससे अग्न्याशय पूरी तरह से क्षतिग्रस्त हो जाता है।